Saat mempertimbangkan penyebab kelemahan, sangat membantu untuk membayangkan pesan listrik yang ditembakkan dari korteks otak ke otot yang berkontraksi. Sepanjang jalan, impuls berjalan melalui sumsum tulang belakang ke tanduk anterior, keluar dari akar saraf tulang belakang, menuruni saraf perifer, dan akhirnya ke sambungan neuromuskular.
alex-mit / Getty Images
Persimpangan neuromuskuler adalah tempat sinyal listrik menyebabkan neurotransmiter dilepaskan dari vesikel di ujung saraf (terminal). Neurotransmiter melintasi celah kecil antara terminal saraf (sinaps) dan permukaan otot (endplate). Menunggu pemancar di sisi lain celah adalah reseptor khusus yang sesuai dengan pemancar seperti kunci ke kunci. Saat terjadi serangan, aliran ion menyebabkan kontraksi otot.
Neurotransmitter yang digunakan untuk memberi sinyal antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Ada beberapa cara agar pengiriman neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot ini dapat terganggu. Tiga contoh terbaik adalah myasthenia gravis, sindrom Lambert-Eaton, dan toksisitas botulinum.
Myasthenia gravis
Dengan prevalensi antara 150 sampai 200 orang per juta, myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang paling umum, dan salah satu yang paling dipahami dari semua penyakit saraf. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot akibat tersumbatnya reseptor neurotransmitter pada otot. Antibodi yang biasanya dimaksudkan untuk menyerang infeksi yang menyerang salah mengira reseptor asetilkolin sebagai patogen dan menyerang. Olahraga cenderung memperburuk kelemahan. Antara 60 hingga 70% orang dengan myasthenia gravis memiliki masalah dengan timus, dan 10 hingga 12% memiliki timoma. Berbagai perawatan lain tersedia.
Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton sering disebut sebagai sindrom paraneoplastic, artinya anti body yang berhubungan dengan kanker juga menyerang bagian dari sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada di otot, masalah pada LEMS adalah pada ujung saraf motorik. Saluran kalsium biasanya terbuka dan memberi sinyal untuk pelepasan neurotransmiter, tetapi tidak dapat melakukannya di LEMS karena antibodi telah menyerang saluran tersebut. Akibatnya, tidak ada neurotransmitter yang dilepaskan, dan pasien mengalami kelemahan karena otot tidak dapat menerima sinyal untuk berkontraksi. Dengan latihan berulang, defisit dapat diatasi; jadi pada LEMS, gejala terkadang membaik sebentar dengan upaya berulang.
Botulisme
Toksin botulinum terkadang sengaja digunakan oleh dokter untuk memaksa otot agar rileks pada kasus distonia. Dalam bentuk nonterapeutik, toksin diproduksi oleh bakteri dan dapat menyebabkan kelumpuhan yang dimulai dengan otot-otot wajah dan tenggorokan dan turun ke seluruh tubuh. Seperti krisis sambungan neuromuskuler lainnya, ini bisa menjadi keadaan darurat medis yang membutuhkan intubasi. Toksin menyerang protein yang memungkinkan vesikel yang penuh dengan neurotransmiter di dalam neuron pra-sinaptik untuk berlabuh di ujung saraf sebelum mengosongkan ruang antara saraf dan otot. Pengobatannya adalah penangkal toksin botulinum, yang harus diberikan sesegera mungkin.
Gangguan Sambungan Neuromuskuler Lainnya
Obat-obatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang dapat menyebabkan reaksi autoimun yang menyerupai miathenia gravis. Banyak obat lain yang dapat memperburuk atau menimbulkan krisis pada seseorang yang sudah menderita myasthenia gravis.
Pengujian untuk Penyakit Neuromuscular Junction
Di luar pemeriksaan fisik, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit sambungan neuromuskuler adalah elektromiogram dan studi konduksi saraf. Ini tidak hanya dapat membantu membedakan antara myasthenia gravis, toksisitas botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga dapat membantu menyingkirkan gangguan lain seperti penyakit neuron motorik, termasuk amyotrophic lateral sclerosis.
Gangguan sambungan neuromuskuler bisa sangat serius, membutuhkan intubasi dan ventilasi untuk membantu pernapasan jika kelemahan menjadi cukup parah. Mekanisme gangguannya sangat berbeda, membutuhkan perawatan yang berbeda. Diagnosis yang tepat adalah langkah pertama untuk mendapatkan kembali kekuatan dan keamanan.
Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Hal Blumenfeld, Neuroanatomi melalui Kasus Klinis. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.
- Ropper AH, Samuel MA. Prinsip Neurologi Adams dan Victor, edisi ke-9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Oleh Peter Pressman, MD
Peter Pressman, MD, adalah ahli saraf bersertifikat yang mengembangkan cara baru untuk mendiagnosis dan merawat orang dengan gangguan neurokognitif.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan