Sindrom Mondini, juga dikenal sebagai displasia Mondini atau malformasi Mondini, menggambarkan suatu kondisi di mana koklea tidak lengkap, dengan hanya satu setengah putaran, bukan dua setengah putaran normal. Kondisi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1791 oleh dokter Carlo Mondini dalam sebuah artikel berjudul “The Anatomic Section of a Boy Born Deaf.” Terjemahan dari bahasa Latin asli artikel tersebut diterbitkan pada tahun 1997.
Eric Audras / Getty Images
Artikel asli Carlo Mondini memiliki definisi yang sangat jelas tentang malformasi yang menyandang namanya. Selama bertahun-tahun, beberapa dokter telah menggunakan istilah tersebut untuk menggambarkan kelainan tulang koklea lainnya. Saat membahas malformasi Mondini, penting untuk memiliki gambaran yang jelas tentang koklea dan struktur telinga bagian dalam lainnya karena nama ‘Mondini’ mungkin membingungkan.
Penyebab
Ini adalah penyebab gangguan pendengaran bawaan (hadir sejak lahir). Malformasi Mondini terjadi ketika ada gangguan pada perkembangan telinga bagian dalam selama minggu ketujuh kehamilan. Ini dapat mempengaruhi satu atau kedua telinga dan dapat diisolasi atau terjadi dengan malformasi atau sindrom telinga lainnya.
Sindrom yang diketahui terkait dengan malformasi Mondini termasuk Sindrom Pendred, Sindrom DiGeorge, Sindrom Klippel Feil, Sindrom Fountain, Sindrom Wildervanck, Sindrom CHARGE, dan trisomi kromosom tertentu. Ada kasus di mana malformasi Mondini telah dikaitkan dengan pola pewarisan dominan autosomal dan resesif autosomal serta menjadi kejadian yang terisolasi.
Diagnosa
Diagnosis malformasi Mondini dilakukan dengan studi radiografi, seperti CT scan resolusi tinggi pada tulang temporal.
Gangguan Pendengaran dan Pengobatannya
Gangguan pendengaran yang terkait dengan malformasi Mondini dapat bervariasi, meskipun biasanya sangat parah. Alat bantu dengar direkomendasikan bila ada sisa pendengaran yang cukup untuk bermanfaat. Dalam kasus di mana alat bantu dengar tidak efektif, implantasi koklea berhasil dilakukan.
Pertimbangan Lain
Orang dengan malformasi Mondini mungkin berisiko lebih tinggi terkena meningitis. Malformasi dapat membuat titik masuk yang lebih mudah ke cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Dalam kasus di mana terdapat beberapa (atau berulang) episode meningitis, pembedahan untuk menutup titik masuk ini dapat diindikasikan.
Malformasi Mondini juga dapat memengaruhi sistem keseimbangan telinga bagian dalam. Anak-anak dengan malformasi Mondini mungkin menunjukkan keterlambatan perkembangan perkembangan motorik mereka karena penurunan masukan ke otak dari sistem keseimbangan mereka. Dalam kasus lain, masalah keseimbangan mungkin tidak muncul sampai dewasa.
Masalah rumit lainnya dengan kelainan bentuk Mondini adalah peningkatan risiko fistula perilimfatik yang merupakan kebocoran cairan telinga bagian dalam melalui jendela koklea oval atau bundar. Hal ini dapat mengakibatkan perkembangan gangguan pendengaran lebih lanjut pada telinga yang terganggu dan dapat menyebabkan vertigo parah. Satu-satunya cara untuk mendiagnosa kondisi ini adalah mengangkat membran timpani melalui operasi dan mengamati area ini untuk kebocoran,
Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Lo WW. “Apa Itu ‘Mondini’ dan Apa Perbedaan Nama?.” AJNR Am J Neuroradiol . 1999;20(8):1442-4.
- Mondini C. “Karya Kecil Carlo Mondini: Bagian Anatomi Anak Laki-Laki Terlahir Tuli.” Am J Otol . 1997;18(3):288-93.
- Hain, T (2012). Malformasi Mondini dan Michel pada telinga bagian dalam. Pusing dan Keseimbangan.
- Displasia Mondini (2012). Kantor Penelitian Penyakit Langka.
Oleh Jamie Berke
Jamie Berke adalah seorang ahli tuli dan gangguan pendengaran.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan