Apa itu Leiomyosarcoma?

Kesehatan

Leiomyosarcoma adalah jenis kanker langka yang tumbuh di otot polos, yang tidak disengaja dan berkontraksi sendiri. Sarkoma jaringan lunak ini paling sering menyerang organ perut tetapi dapat berkembang di mana saja di tubuh, termasuk pembuluh darah dan kulit. Karena leiomyosarcomas tidak dapat diprediksi dan tidak terlalu responsif terhadap kemoterapi, umumnya diobati dengan operasi pengangkatan.

David Sacks / Bank Gambar / Getty Images

Gejala Leiomyosarcoma

Leiomyosarcoma sering tidak dikenali pada tahap awal penyakit. Dalam kebanyakan kasus, tumor stadium awal tidak menunjukkan gejala (tanpa gejala). Ketika gejala benar-benar muncul, gejala tersebut bervariasi berdasarkan ukuran dan lokasi tumor, serta apakah tumor telah bermetastasis (menyebar) atau tidak.

Sementara rasa sakit di lokasi tumor mungkin terjadi, itu relatif jarang terjadi. Di beberapa bagian tubuh, mungkin ada pembengkakan dan massa yang terlihat, tetapi tumor juga dapat berkembang di daerah yang tidak dapat disentuh atau dirasakan secara fisik.

Leiomyosarcoma dapat terbentuk di mana saja di mana otot polos berada, termasuk pembuluh darah, saluran pencernaan, dan saluran genitourinari. Lokasi umum termasuk perut, retroperitoneum (ruang di belakang rongga perut), pembuluh darah yang lebih besar (seperti vena kava inferior), dan terutama rahim.

Orang dengan leiomyosarcoma mungkin hanya menyadari bahwa ada sesuatu yang terjadi ketika tanda-tanda umum kanker berkembang, termasuk:

  • Kelelahan yang terus-menerus
  • Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
  • Mual
  • Muntah
  • Keringat malam
  • Malaise (perasaan umum tentang tidak sehat)

Gejala khas lainnya dapat berkembang tergantung di mana tumor itu berada:

  • Rahim : Tumor di dalam rahim dapat menyebabkan perdarahan atau keputihan yang tidak normal dan perubahan kebiasaan buang air besar atau kandung kemih.
  • Gastrointestinal : Tumor lambung, usus kecil, usus besar, dan rektum dapat menyebabkan melena (tinja berwarna hitam), hematemesis (muntah berdarah), dan kram perut. Tumor esofagus dapat menyebabkan disfagia (kesulitan menelan) dan odinofagia (nyeri menelan).
  • Retroperitoneum : Tumor yang berkembang di ruang antara lapisan lapisan perut dan dinding perut dapat menyebabkan melena, edema ekstremitas bawah (pembengkakan), dan cepat kenyang (perasaan kenyang setelah hanya beberapa gigitan).
  • Pembuluh darah yang lebih besar : Tumor di pembuluh jantung dan ginjal yang lebih besar dapat menyebabkan nyeri punggung bawah (karena berkurangnya aliran darah ke ginjal) dan edema umum (terutama ekstremitas bawah dan sekitar mata).
  • Hati : Tumor di hati dapat bermanifestasi dengan nyeri perut kanan atas dan penyakit kuning (kulit dan/atau mata menguning).
  • Pankreas : Tumor pankreas lebih cenderung menyebabkan sakit perut daripada jenis lainnya dan juga dapat menyebabkan melena dan penyakit kuning.

Karena gejala leiomyosarcoma tahap awal seringkali tidak spesifik dan gejala yang jelas cenderung berkembang dengan penyakit lanjut, tidak jarang metastasis didiagnosis pada kunjungan penyedia layanan kesehatan pertama. Tempat metastasis yang paling sering adalah paru-paru, otak, kulit, dan tulang.

Saat Kanker Bermetastasis

Sebuah tinjauan studi tahun 2014 di jurnal Sarcoma menyimpulkan bahwa tidak kurang dari 81% orang dengan leiomyosarcoma mengalami metastasis jauh, sementara sekitar setengahnya mengalami kekambuhan (kembalinya kanker) bahkan dengan pengobatan agresif.

Penyebab

Seperti halnya semua bentuk kanker, penyebab leiomyosarcoma kurang dipahami. Secara umum, semua kanker adalah hasil dari perubahan abnormal pada struktur dan aktivitas onkogen dan/atau gen penekan tumor. Dalam istilah yang paling sederhana, onkogen dapat menyebabkan kanker saat “dihidupkan”, sedangkan gen penekan tumor dapat menyebabkan kanker saat “dimatikan”.

Perubahan ini diyakini berasal dari faktor genetik dan lingkungan. Sejumlah mutasi genetik spesifik yang melibatkan gen TP53, ATRX, dan MED12 telah terlibat dalam bentuk leiomyosarcoma tertentu, walaupun memilikinya tidak berarti Anda mengembangkan penyakit tersebut.

Telah dihipotesiskan bahwa faktor lingkungan tertentu dapat menyebabkan perubahan spontan pada onkogen atau gen penekan tumor pada orang yang secara genetik cenderung leiomyosarcoma. Radiasi dosis tinggi yang digunakan untuk mengobati kanker lain umumnya disebut sebagai penyebab, terutama pada anak-anak, sementara herbisida kimia tertentu, arsenik, dan dioksin juga terlibat (walaupun lemah).

Leiomyosarkoma jarang terjadi, mempengaruhi sekitar dua dari setiap 100.000 orang, tetapi merupakan salah satu sarkoma yang paling umum ditemukan pada orang dewasa. Penyakit ini menyerang pria dan wanita secara setara dan lebih sering terjadi pada orang dewasa dibandingkan pada anak-anak. Untuk alasan yang tidak diketahui, leiomyosarcoma uterus mempengaruhi wanita kulit hitam dua kali lebih banyak daripada wanita kulit putih.

Perbedaan Antara Sarkoma dan Karsinoma

Diagnosa

Diagnosis leiomyosarcoma biasanya dibuat dengan berbagai tes dan evaluasi, termasuk tinjauan gejala dan riwayat medis, pemeriksaan fisik, tes darah, studi pencitraan, dan biopsi tumor itu sendiri.

Catatan: Penyedia layanan kesehatan Anda juga dapat merujuk ke leiomyosarcoma berdasarkan lokasi tumor. Sebagai contoh, sebagian besar leiomyosarcomas pada saluran pencernaan termasuk dalam klasifikasi tumor stroma gastrointestinal (GIST).

Tes darah

Tes darah tidak digunakan untuk mengidentifikasi leiomyosarcoma melainkan untuk mendeteksi tanda-tanda karakteristik penyakit, yang dapat mendukung diagnosis.

Ini mungkin termasuk hitung darah lengkap (CBC) untuk mengidentifikasi ketidakteraturan dalam komposisi atau struktur darah Anda, serta panel metabolisme komprehensif yang mengukur kadar bahan kimia dari hati, tulang, dan organ lain yang cenderung meningkat atau menurun di hadapannya. kanker.

Studi Pencitraan

Studi pencitraan yang digunakan dalam diagnosis dan evaluasi leiomyosarcoma meliputi:

  • X-ray , yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar detail (biasanya digunakan ketika tumor dapat dirasakan pada pemeriksaan)
  • Computed tomography (CT) , yang menggunakan serangkaian gambar sinar-X untuk membuat “irisan” tiga dimensi organ dalam Anda
  • Magnetic resonance imaging (MRI) , yang menggunakan gelombang radio dan medan magnet yang kuat untuk membuat gambar yang sangat detail, terutama jaringan lunak
  • Tomografi emisi positron (PET) , yang menggunakan pelacak radioaktif untuk menemukan area dengan aktivitas metabolisme yang meningkat, seperti yang terjadi dengan perkembangan tumor ganas

Meskipun studi pencitraan dapat menemukan tumor, terutama yang tidak mudah dirasakan, mereka tidak dapat membedakan antara leiomyosarcoma dan jinaknya, leiomyoma. (Fibroid rahim adalah salah satu contoh leiomioma.)

Studi pencitraan juga dapat memberikan informasi tentang ukuran, lokasi, dan luas tumor yang tepat sebelum operasi pengangkatan.

Biopsi

Untuk membuat diagnosis pasti, sampel tumor harus diperoleh dan dikirim ke ahli patologi untuk dievaluasi di bawah mikroskop.

Salah satu cara yang dilakukan adalah dengan aspirasi jarum halus (FNA) di mana jarum berongga dimasukkan ke dalam tumor melalui kulit untuk mengekstraksi sel. Pemindaian ultrasonografi atau MRI langsung dapat digunakan untuk memandu penempatan jarum yang benar.

Jika FNA tidak dapat memberikan bukti kanker yang meyakinkan, biopsi jarum inti yang lebih tebal atau biopsi insisi (di mana sebagian tumor diangkat) dapat digunakan. Biopsi eksisi, prosedur pembedahan yang lebih invasif yang digunakan untuk mengangkat seluruh tumor, umumnya dihindari jika dicurigai adanya sarkoma. Sebaliknya, operasi reseksi terencana lebih disukai setelah penyakit didiagnosis.

Biopsi tidak hanya penting dalam mendiagnosis leiomyosarcoma, tetapi juga memberikan titik awal untuk penentuan stadium penyakit.

Apa yang Diharapkan Ketika Mendapat Biopsi

Pementasan dan Grading

Setelah diagnosis leiomyosarcoma telah dikonfirmasi, tumor akan ditentukan stadiumnya untuk menentukan sejauh mana kanker telah berkembang. Penentuan membantu mengarahkan pengobatan yang tepat.

Penentuan stadium didasarkan pada ukuran tumor, apakah tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening terdekat, dan apakah sudah menyebar ke organ yang jauh.

Tumor juga akan dinilai berdasarkan penampakan sel tumor di bawah mikroskop. Faktor penilaian meliputi seberapa cepat sel tumor membelah dan seberapa banyak tumor terdiri dari jaringan nekrotik (mati).

Tumor Leiomyosarcoma dipentaskan menggunakan angka 1 sampai 4. Semakin tinggi angkanya, semakin lanjut kanker itu. Stadium 4 leiomyosarcoma menunjukkan metastasis jauh.

Tumor Leiomyosarcoma dinilai dari 1 hingga 3. Nilai yang lebih tinggi menunjukkan tumor yang lebih agresif dan tumbuh cepat.

Bagaimana Kanker Didiagnosis

Perlakuan

Perawatan leiomyosarcoma seringkali melibatkan berbagai spesialis kanker, termasuk ahli onkologi bedah, ahli onkologi radiasi, dan ahli onkologi medis (yang mengawasi kemoterapi). Tidak jarang memiliki dua hingga tiga spesialis yang bekerja dalam koordinasi pada satu waktu.

Perawatan awal dengan pembedahan adalah tipikal, tetapi kemoterapi dan terapi radiasi sering digunakan untuk membantu mendukung ini dan mengobati tumor yang telah kembali atau bermetastasis ke bagian lain dari tubuh.

Operasi

Karena leiomyosarcoma sangat bervariasi dan seringkali agresif, reseksi bedah tumor umumnya dianggap sebagai lini pertama—dan standar emas—pengobatan. Ini adalah prosedur di mana tumor dan jaringan sekitarnya (pinggiran) diangkat melalui pembedahan.

Evaluasi dilakukan terlebih dahulu untuk menentukan apakah marginnya positif (artinya diisi dengan sel kanker) atau negatif (artinya bebas kanker). Ini akan menentukan berapa banyak jaringan yang perlu direseksi.

Bergantung pada ukuran dan lokasi tumor, operasi terbuka (melibatkan sayatan dan alat bedah tradisional) atau laparoskopi invasif minimal (“lubang kunci”) dapat dilakukan. Beberapa unit bedah bahkan dapat melakukan bedah robotik untuk memastikan reseksi yang lebih tepat, khususnya di area di mana terdapat saraf atau pembuluh darah yang rentan.

Jika kanker muncul kembali setelah reseksi awal, pembedahan tambahan dapat dilakukan bersamaan dengan kemoterapi dan terapi radiasi. Tumor metastatik yang lebih besar juga terkadang diangkat.

Pembedahan rekonstruktif juga dapat dilakukan, baik selama reseksi atau di kemudian hari, jika reseksi tersebut menyebabkan deformasi yang nyata. Ini mungkin melibatkan pembangunan penutup miokutan di mana kulit, jaringan subkutan, lemak, dan otot diambil dari bagian tubuh lain untuk “mengisi” depresi yang terlihat di bagian lain.

Radiasi

Selain reseksi bedah, rencana perawatan leiomyosarcoma seringkali melibatkan radiasi pasca operasi untuk menghancurkan semua sel kanker yang tersisa di sekitar lokasi tumor. Radiasi bekerja dengan merusak materi genetik sel kanker, sehingga mencegahnya untuk bereplikasi dan menyebar. Radiasi juga terkadang diberikan secara intraoperatif saat luka masih terbuka.

Untuk mengurangi risiko efek samping, dosis radiasi dihitung dengan cermat. Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, prosedur seperti radioterapi sinar eksternal (EBRT) atau radioterapi tubuh stereotactic (SBRT) dapat digunakan untuk mengarahkan sinar radiasi yang tepat ke lokasi yang ditargetkan.

Dalam beberapa kasus, radiasi dapat digunakan sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor. Disebut sebagai terapi radiasi neoadjuvant , ini mungkin melibatkan radiasi sinar atau alternatif yang dikenal sebagai brachytherapy di mana “benih” radioaktif ditanamkan ke dalam tumor itu sendiri.

Jika tumor tidak dapat dioperasi atau ada penyakit metastatik atau berulang, radiasi dapat digunakan untuk menghambat pertumbuhan tumor atau untuk mengurangi rasa sakit sebagai bagian dari perawatan paliatif. Beberapa spesialis merekomendasikan penggunaan terapi sinar proton dalam kasus seperti itu, yang menggunakan proton bermuatan positif daripada radiasi pengion.

Apakah Terapi Radiasi Bisa Menyebabkan Kanker?

Kemoterapi

Di mana kemoterapi sering menjadi pengobatan lini pertama untuk kanker tertentu, ini lebih umum digunakan untuk mendukung pembedahan dan terapi radiasi pada orang dengan leiomyosarcoma.

Kemoterapi digunakan untuk membunuh sel kanker yang melampaui tumor leiomyosarcoma primer. Obat kemoterapi tradisional bekerja dengan menargetkan sel yang bereplikasi cepat seperti kanker untuk netralisasi. Meskipun efektif, obat tersebut merusak sel yang bereplikasi cepat seperti rambut dan jaringan mukosa, yang menyebabkan efek samping.

Kemoterapi paling sering digunakan ketika ada leiomyosarcoma lokal lanjut, berulang, atau metastatik. Meski begitu, radiasi dan kemoterapi hanya memiliki sedikit keberhasilan dalam menghentikan penyakit, yang mengakibatkan tingkat kekambuhan yang tinggi.

Obat yang lebih baru telah dikembangkan dalam beberapa tahun terakhir yang mungkin menawarkan harapan bagi penderita leiomyosarcoma. Diantaranya adalah Yondelis (trabectedin) , obat kemoterapi yang dapat memperlambat kecepatan kekambuhan kanker (walaupun belum terbukti memperpanjang kelangsungan hidup).

Pendekatan eksperimental juga sedang dieksplorasi, termasuk beberapa yang mungkin suatu hari secara langsung menargetkan sel punca kanker. Ilmuwan lain sedang mengeksplorasi imunoterapi yang memprovokasi respon imun melawan kanker atau penghambat angiogenesis yang mencegah pembentukan pembuluh darah baru yang mengantarkan darah ke tumor.

Prognosa

Prognosis (hasil yang diprediksi) untuk orang dengan leiomyosarcoma dapat bervariasi berdasarkan stadium dan tingkat kanker. Tidak mengherankan, semakin lanjut stadium kanker, semakin tidak menguntungkan hasilnya.

Salah satu faktor prognostik yang mempengaruhi waktu kelangsungan hidup adalah kemampuan untuk mengangkat tumor. Melakukan hal itu akan selalu meningkatkan waktu bertahan hidup, terkadang secara signifikan.

Tinjauan tahun 2018 dari Harvard Medical School melaporkan bahwa wanita yang dirawat dengan pembedahan untuk leiomyosarcoma uterus — bentuk paling umum dari penyakit ini — memiliki tingkat kelangsungan hidup lima tahun sebesar 76% untuk stadium 1, 60% untuk stadium 2, 45% untuk stadium 3, dan 29% untuk tahap 4.

Mengapa Kanker Kembali?

Sebuah Kata Dari Sangat Baik

Leiomyosarcoma adalah jenis kanker langka yang bisa menjadi sangat serius jika tidak didiagnosis dan diobati dengan cepat. Namun, dengan perawatan yang tepat, ada peluang untuk hidup bebas penyakit untuk jangka waktu yang signifikan—bahkan dengan penyakit yang kambuh atau lanjut.

Jika dihadapkan dengan diagnosis leiomyosarcoma, penting untuk membangun jaringan pendukung profesional kesehatan, keluarga, teman, dan orang lain untuk membantu Anda melalui pengobatan dan penemuan. Jika membutuhkan dukungan dari penderita kanker, terhubung dengan halaman Facebook Leiomyosarcoma National Foundation atau grup Facebook moderator Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.

Mengatasi dan Hidup Dengan Kanker 24 Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.

  1. George S, Serrano C, Hensley ML, Ray-Coquard I. Jaringan lunak dan leiomyosarcoma uterus. J Clinic Oncol . 2018;36(2):144-50. doi:10.1200/JCO.2017.75.9845
  2. Kang WZ, Xue LY, Tian YT. Leiomyosarcoma lambung: Laporan kasus. Kasus J Clinic Dunia . 2019;7(21):3575-82. doi:10.12998/wjcc.v7.i21.3575
  3. Zhang BH, Zhang HT, Wang YG. Leiomyosarcoma esofagus: Analisis klinis dan perawatan bedah dari 12 kasus. Di esofagus. 2014;27(6):547-51. doi:10.1111/j.1442-2050.2012.01444.x
  4. Dumitra S, Gronchi A. Diagnosis dan pengelolaan sarkoma retroperitoneal. Onkologi (Williston Park, NY). 2018;32(9):464-9.
  5. Tilkorn DJ, Hauser J, Ring A, dkk. Leiomyosarcoma asal intravaskular – Entitas tumor langka: Studi patologi klinis dari dua belas kasus. World J Surg Oncol . 2010;8:103. doi:10.1186/1477-7819-8-103
  6. Liu W, Liang W. Leiomyosarcoma hati primer yang muncul sebagai massa kistik berdinding tebal yang menyerupai abses hati: Laporan kasus. Kedokteran (Baltimore) . 2018;97(51):e13861. doi:10.1097/MD.0000000000013861
  7. Xu J, Zhang T, Wang T, dkk. Karakteristik klinis dan prognosis leiomyosarcoma primer pankreas: tinjauan sistematis. World J Surg Onc . 2013:11:290. doi:10.1186/1477-7819-11-290
  8. Singh Z. Leiomyosarcoma: Kanker jaringan lunak langka yang timbul dari banyak organ. Latihan Res Kanker J. Mar 2018;5(1):1-8. doi:10.1016/j.jcrpr.2017.10.002
  9. Chen C, Borker R, Ewing J, dkk. Epidemiologi, pola pengobatan, dan hasil sarkoma jaringan lunak metastatik dalam jaringan onkologi berbasis komunitas. 2014;2014:145764. doi:10.1155/2014/145764
  10. Shen L, Shi Q, Wang W. Agen ganda: Gen dengan fungsi onkogenik dan penekan tumor. 2018;7:25. doi:10.1038/s41389-018-0034-x
  11. Mäkinen N, Aavikko M, Heikkinen T, dkk. Sequencing exome dari leiomyosarcomas uterus mengidentifikasi mutasi yang sering terjadi pada TP53, ATRX, dan MED12. PLoS Genet. 2016;12(2):e1005850. doi:10.1371/journal.pgen.1005850
  12. Berrington de Gonzalez A, Kutsenko A, Rajaraman P. Risiko sarkoma setelah paparan radiasi. Klinik Sarkoma Res. 2012:2:18. doi:10.1186/2045-3329-2-18
  13. Jayakody N, Harris EC, herbisida Coggon D. Phenoxy, sarkoma jaringan lunak dan limfoma non-Hodgkin: tinjauan sistematis bukti dari studi kohort dan kontrol kasus. Med Bull . 2015;114(1):74-94. doi:10.1093/bmb/ldv008
  14. Hosh M, Antar S, Nazzal A, Warda M, Gibreel A, Refky B. Uterine sarcoma: Analisis 13.089 kasus berdasarkan surveilans, epidemiologi, dan database hasil akhir. Kanker Int J Ginekol. 2016;26(6):1098-104. doi:10.1097/IGC.00000000000000720
  15. Okada K. Hal-hal yang perlu diperhatikan selama diagnosis tumor jaringan lunak menurut “Pedoman praktik klinis tentang diagnosis dan pengobatan tumor jaringan lunak”. J Orthop Sci. 2016;21(6):705-12. doi:10.1016/j.jos.2016.06.012
  16. Tanaka K, Ozaki T. Klasifikasi TNM baru (AJCC edisi kedelapan) sarkoma tulang dan jaringan lunak: kelompok studi tumor tulang dan jaringan lunak JCOG. Jpn J Clinic Oncol . 2019;49(2):103-7. doi:10.1093/jjco/hyy157
  17. Kandel R, Coakley N, Werier J, dkk. Margin bedah dan penanganan sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas: pedoman praktik klinis. Curr Oncol . 2013;20(3):e247-54. doi:10.3747/co.20.1308
  18. Cates MM, Cates JMM. Klasifikasi margin reseksi bedah untuk sarkoma jaringan lunak pleomorfik tingkat tinggi pada ekstremitas atau batang: definisi margin reseksi yang memadai dan rekomendasi untuk margin pengambilan sampel dari spesimen reseksi primer. Mod Patol. 2019;321:421-33. doi:10.1038/s41379-019-0278-9
  19. Yoon SH, Jung JC, Park IK, Park S, Kang CH, Kim YT. Hasil klinis dari perawatan bedah untuk sarkoma jaringan lunak dinding dada primer. Korea J Thorac Cardiovasc Surg . 2019;52(3):148-54. doi:10.5090/kjtcs.2019.52.3.148
  20. Wortman JR, Tirumani SH, Jagannathan JP, dkk. Terapi radiasi untuk sarkoma jaringan lunak: Primer untuk ahli radiologi. 2016;36(2):554-72. doi:10.1148/rg.2016150083
  21. Lee A, Bernstein H, Kelly C, dkk. Radioterapi proton untuk sarkoma berulang atau metastatik dengan quad shot paliatif dan SBRT. Onkol Radiasi. 2019 September;105(Suppl_1);e808. doi:10.1016/j.ijrobp.2019.06.2516
  22. Patel D, Handorf E, Von Mehren M, Martin L, Movva S. Kemoterapi ajuvan pada leiomyosarcoma uterus: Tren dan faktor yang memengaruhi penggunaan. 2019;2019:3561501. doi:10.1155/2019/3561501
  23. Badan Pengawas Obat dan Makanan AS. Yondelis (trabectedin) untuk injeksi, untuk penggunaan intravena.
  24. Fourneaux B, Bourdon A, Dadone B, dkk . Mengidentifikasi dan menargetkan sel induk kanker pada leiomyosarcoma: dampak prognostik dan peran untuk mengatasi resistensi sekunder terhadap penghambatan PI3K/mTOR. J Hematol Oncol. 2019; 12:11. doi:10.1186/s13045-018-0694-1

Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan

Updated: 17/08/2025 — 00:20