Hipopituitarisme adalah kelainan langka yang menyebabkan penurunan produksi satu atau lebih dari sembilan hormon yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis. Tanda dan gejala hipopituitarisme dapat bervariasi tergantung pada hormon yang terpengaruh dan dapat mencakup semuanya mulai dari kelelahan kronis dan gangguan pertumbuhan hingga disfungsi seksual dan ketidakmampuan memproduksi ASI.
Penyebab hipopituitarisme mungkin sesuatu yang Anda miliki sejak lahir atau sesuatu yang langsung merusak kelenjar hipofisis (seperti trauma otak, infeksi, atau tumor). Diagnosis biasanya dapat dibuat dengan tes darah dan studi pencitraan. Hipopituitarisme seringkali dapat diobati dengan terapi penggantian hormon.
Phil Boorman / Getty Images
Jenis Hipopituitarisme
Kelenjar hipofisis, kadang-kadang disebut sebagai “kelenjar induk”, adalah organ seukuran kacang polong yang terletak di dekat pangkal otak. Perannya adalah mensintesis dan/atau mengeluarkan hormon yang mengatur fungsi tubuh. Kelenjar pituitari itu sendiri terbagi menjadi dua lobus — lobus anterior (depan) dan lobus posterior (belakang) — masing-masing memiliki fungsi yang berbeda. Hipopituitarisme dapat diklasifikasikan secara luas berdasarkan lobus mana yang terpengaruh.
Hipopituitarisme lobus anterior ditandai dengan penurunan hormon yang diproduksi dan disekresikan oleh kelenjar hipofisis anterior. Ini termasuk:
- Adrenocorticotrophic hormone (ACTH) , yang berperan untuk merangsang produksi hormon stres kortisol di kelenjar adrenal
- Follicle-stimulating hormone (FSH) , yang merangsang pertumbuhan folikel ovarium selama siklus menstruasi
- Hormon pertumbuhan (GH) , yang merangsang pertumbuhan di semua jaringan tubuh, termasuk tulang
- Luteinizing hormone (LH) , yang memicu ovulasi pada wanita dan merangsang produksi testosteron pada pria
- Hormon perangsang melanosit (MSH) , yang merangsang produksi melanin pigmen pelindung yang ditemukan di sel kulit
- Prolaktin (PRL) , yang mengarahkan tubuh untuk membuat ASI saat seseorang hamil atau menyusui
- Thyroid-stimulating hormone (TSH) , yang mengatur produksi hormon tiroid
Hipopituitarisme lobus posterior ditandai dengan penurunan hormon yang diproduksi oleh hipotalamus tetapi disekresikan oleh kelenjar hipofisis posterior:
- Hormon anti-diuretik (ADH) , yang mengatur berapa banyak air yang disimpan atau dilepaskan oleh ginjal Anda
- Oksitosin , yang membantu menginduksi kontraksi persalinan selama kehamilan dan juga meningkatkan produksi ASI setelah melahirkan dan ikatan sosial
Panhipopituitarisme dijelaskan ketika fungsi hipofisis anterior dan posterior terganggu.
Gejala Hipopituitarisme
Gejala hipopituitarisme dapat bervariasi menurut bagian kelenjar yang terkena, tingkat gangguan hormonal, dan usia individu yang terkena. Dalam beberapa kasus, efeknya mungkin halus atau mudah dikaitkan dengan kondisi lain. Di lain waktu, gejalanya mungkin sangat dalam dan melemahkan.
|
Gejala oleh Defisiensi Hormon |
|
|
Kekurangan |
Gejala |
|
Hormon adrenokortikotropik (ACTH) |
Anak-anak : kelelahan, penurunan berat badan, keterlambatan pubertas, gagal tumbuh (pada bayi), gula darah rendah Dewasa : kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, mual, muntah, kelemahan otot, tekanan darah rendah, infeksi berkepanjangan |
|
Hormon perangsang folikel (FSH) |
Wanita : tidak ada atau tidak teratur, pertumbuhan payudara lambat atau berkurang, hot flashes, gairah seks rendah, rambut rontok Pria : kelelahan, kehilangan otot, pertumbuhan payudara abnormal, disfungsi ereksi, gairah seks rendah, osteoporosis, kurangnya rambut wajah atau tubuh |
|
Hormon pertumbuhan (GH) |
Anak-anak : perawakan pendek, pubertas tertunda, gigi kecil, kurang energi, kekerdilan Dewasa : kecemasan, depresi, kebotakan laki-laki, dorongan seks rendah, kehilangan otot, kolesterol tinggi, resistensi insulin, diabetes, obesitas perut, masalah jantung, penambahan berat badan, kesulitan berkonsentrasi, kelelahan, kehilangan kualitas tulang |
|
Hormon luteinisasi (LH) |
Wanita : haid tidak teratur, pertumbuhan payudara kecil atau berkurang, hot flashes, gairah seks rendah, produksi ASI berkurang, infertilitas karena tidak adanya ovulasi Pria : jumlah sperma rendah, testis kecil, massa otot berkurang, gairah seks rendah, disfungsi ereksi, kurangnya rambut wajah atau tubuh |
|
Hormon perangsang melanosit (MSH) |
Rasa haus yang berlebihan, sering buang air kecil, rasa lapar yang meningkat, penambahan berat badan, masalah tidur, nyeri, kurangnya pigmentasi kulit, albinisme |
|
Prolaktin (PRL) |
Wanita : kelelahan, rambut rontok, ketidakmampuan memproduksi ASI Pria : umumnya tidak ada |
|
Hormon perangsang tiroid (TSH) |
Kelelahan, kelemahan, penambahan berat badan, sembelit, rambut rontok, kulit kering, kram otot, lekas marah, depresi, kehilangan ingatan, dorongan seks rendah, menstruasi abnormal, kepekaan terhadap dingin |
|
Hormon antidiuretik (ADH) |
Buang air kecil yang berlebihan, sering buang air kecil di malam hari, rasa haus yang berlebihan |
|
Oksitosin |
Kecemasan, depresi, nyeri, ketidakmampuan memproduksi ASI |
Penyebab
Penyebab hipopituitarisme dapat diklasifikasikan secara luas sebagai bawaan (terjadi sebelum atau pada saat kelahiran) atau didapat (terjadi setelah lahir).
Bawaan
Hipopituitarisme kongenital mungkin merupakan hasil mutasi genetik yang memengaruhi perkembangan normal kelenjar hipofisis selama tahap embrio. Tidak kurang dari 25 mutasi diketahui menyebabkan defisiensi hipofisis, termasuk lima mutasi yang dikenal sebagai defisiensi hormon hipofisis gabungan (CPHD) 1 sampai 5.
Sebagian besar adalah mutasi yang diturunkan dari orang tua ke anak dalam pola resesif autosomal, yang berarti bahwa kedua orang tua harus berkontribusi dalam mutasi CPHD agar penyakit dapat terwujud.
Di antara sindrom genetik langka yang terkait dengan hipopituitarisme adalah:
- Sindrom Bardet-Biedl , yang memengaruhi banyak bagian dan organ tubuh
- Sindrom Kallman , yang memengaruhi produksi hormon seks
- Sindrom Prader-Willi , yang dapat menyebabkan perawakan pendek, obesitas, dan cacat intelektual
Hipopituitarisme kongenital juga dapat terjadi pada saat kelahiran karena komplikasi kehamilan, termasuk kelahiran prematur, anemia ibu yang parah, hipertensi akibat kehamilan, solusio plasenta, dan kehilangan darah yang parah selama persalinan (sindrom Sheehan).
Diperoleh
Penyebab yang didapat adalah di mana kelenjar hipofisis secara langsung atau tidak langsung rusak oleh trauma, infeksi, penyakit, atau perawatan medis tertentu. Contoh umum meliputi:
- Cedera otak traumatis (termasuk perdarahan subkranial)
- Adenoma hipofisis (tumor hipofisis)
- Tumor otak (termasuk craniopharyngioma, meningioma, dan glioma)
- Komplikasi bedah saraf
- Hypophysitis (radang kelenjar hipofisis)
- Metastasis kanker (di mana kanker menyebar dari bagian lain tubuh)
- Terapi radiasi
- Sarkoidosis (penyakit radang yang menyebabkan pembentukan benjolan granular)
- Ensefalitis (radang otak)
- Meningitis (radang jaringan yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang)
- Hemokromatosis (kelebihan zat besi)
Dalam beberapa kasus, penyebab hipopituitarisme tidak diketahui. Dokter menyebut ini sebagai hipopituitarisme idiopatik.
Hipopituitarisme adalah kondisi yang relatif jarang, mempengaruhi sekitar 4 dari setiap 1.000 orang. Namun, sebanyak 30% sampai 70% orang dengan cedera otak traumatis akan menunjukkan beberapa tanda gangguan kelenjar pituitari.
Diagnosa
Diagnosis hipopituitarisme didasarkan terutama pada tes darah tetapi mungkin juga melibatkan studi pencitraan untuk mencari bukti kerusakan atau kelainan bentuk hipofisis.
Yang paling utama adalah tes darah yang mengukur jumlah hormon hipofisis dalam sampel darah. Ini tidak selalu sesederhana kedengarannya. Kekurangan dapat didiagnosis dengan salah satu dari dua cara:
- Tes basal dapat mendeteksi kekurangan hormon berdasarkan nilai tes tunggal. LH, FSH, prolaktin, dan TSH semuanya diukur dengan cara ini.
- Tes dinamis adalah tes di mana kadar hormon diukur setelah obat diberikan untuk merangsang hormon yang sedang diselidiki. ADH, GH, dan ACTH diukur dengan cara ini.
Tidak ada tes darah yang dapat secara akurat mendeteksi defisiensi oksitosin. Jika defisiensi oksitosin dicurigai selama kehamilan, tes stres kontraksi dapat dilakukan untuk melihat apakah dosis oksitosin intravena dapat menyebabkan kontraksi.
Studi pencitraan juga dapat digunakan untuk mendeteksi tumor hipofisis atau masalah kelenjar hipofisis lainnya. Dua yang paling umum digunakan adalah:
- Computed tomography (CT) , di mana serangkaian sinar-X digabungkan dalam komputer untuk membuat “irisan” tiga dimensi dari kelenjar pituitari
- Magnetic resonance imaging (MRI) , yang menggunakan gelombang magnet dan radio yang kuat untuk membuat gambar jaringan lunak yang sangat detail
Jika dicurigai adanya penyebab genetik, pengujian genetik khusus dapat dilakukan. Ini biasanya dipesan ketika kelainan langka seperti sindrom Prader-Willi dicurigai atau ketika ada riwayat keluarga hipopituitarisme.
Diagnosis Banding
Karena penyebab hipopituitarisme terkadang sulit ditentukan, dokter akan menyelidiki penyebab lain yang disebut diagnosis banding. Ini termasuk penyakit lain yang terkait dengan kekurangan hormon, termasuk:
- Penyakit Addison (gangguan kelenjar adrenal)
- Hipotiroidisme primer (di mana masalahnya terkait dengan kelenjar tiroid)
- Hipogonadisme primer (di mana masalahnya berasal dari testis)
- Insufisiensi ovarium primer (di mana masalahnya berasal dari ovarium)
- Sindrom autoimun poliglandular (di mana sistem kekebalan menyerang jaringan kelenjar kesehatan)
Perlakuan
Dalam kebanyakan kasus, orang dengan hipopituitarisme dapat diobati dengan terapi penggantian hormon seumur hidup (HRT). Bergantung pada kekurangannya, sejumlah hormon sintetis atau alami dapat diresepkan dalam bentuk pil, patch, atau injeksi.
Beberapa obat yang digunakan dalam HRT langsung menggantikan hormon yang habis. Yang lain mengobati apa yang disebut kelenjar efektor, artinya kelenjar yang dirangsang langsung oleh hormon hipofisis. (Contohnya termasuk kelenjar tiroid, yang diatur oleh TSH, atau ovarium, yang dipengaruhi oleh FSH dan LH.)
Di antara obat-obatan yang biasa digunakan dalam HRT untuk hipopituitarisme:
- Hidrokortison adalah bentuk kortisol sintetis, diminum, yang digunakan untuk mengobati defisiensi ACTH.
- Estradiol adalah bentuk sintetik estrogen, diberikan dalam bentuk tablet atau tambalan, yang mengobati hipogonadisme wanita yang disebabkan oleh defisiensi LH atau FSH. Progestin, bentuk sintetis dari progesteron, kadang juga digunakan untuk mencegah efek estradiol yang tidak diinginkan.
- Testosteron adalah hormon pria, biasanya diberikan melalui suntikan dan tambalan, digunakan untuk pria dengan hipogonadisme karena defisiensi LH atau GH.
- Hormon pertumbuhan manusia (HGH) adalah bentuk sintetis GH, diberikan melalui suntikan, yang digunakan untuk mengobati defisiensi GH atau hipogonadisme yang didiagnosis.
- Desmopresin , bentuk sintetis ADH yang tersedia dalam bentuk tablet atau semprotan hidung, digunakan pada orang yang buang air kecil berlebihan karena kekurangan ADH.
- Human chorionic gonadotrophin (HCG) adalah hormon yang sering diresepkan sebagai suntikan (sering bersamaan dengan FSH) untuk merangsang ovulasi pada seseorang dengan gangguan kesuburan karena kekurangan LH.
- Levothyroxine adalah obat tiroid sintetik yang digunakan untuk mengobati hipotiroidisme (fungsi tiroid rendah) yang disebabkan oleh defisiensi TSH.
Tes darah berkala kemungkinan akan diperlukan untuk melacak kadar hormon Anda dan menyesuaikan pengobatan sesuai kebutuhan. Anda mungkin juga memerlukan pemindaian CT atau MRI sesekali untuk memantau kondisi hipofisis.
Pembedahan jarang digunakan untuk mengobati hipopituitarisme kecuali ada tumor atau pertumbuhan yang dapat diangkat secara wajar tanpa membahayakan. Sebaliknya, radiasi dosis tinggi dapat digunakan untuk mengecilkan atau mengendalikan tumor. Jika kanker terlibat, kemoterapi dapat diresepkan.
Sebuah Kata Dari Sangat Baik
Hipopituitarisme adalah gangguan umum yang mungkin sulit dikenali pada awalnya karena gejalanya seringkali tidak spesifik. Bahkan jika kekurangan hormon dikonfirmasi, mungkin perlu waktu sebelum penyebab yang mendasarinya teridentifikasi. Dalam kasus seperti itu, Anda kemungkinan akan dirujuk ke ahli endokrin yang berspesialisasi dalam diagnosis, pengobatan, dan pengelolaan gangguan hormonal.
Untuk menemukannya di dekat Anda, Anda dapat meminta rujukan dari penyedia layanan kesehatan Anda atau menggunakan pencari lokasi online yang ditawarkan oleh American Association of Clinical Endocrinologists.
7 Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Gouden V, Jialal I. Hipopituitarisme (panhipopituitarisme). Di dalam: StatPearls .
- Alexandraki KI, Grossman A. Manajemen hipopituitarisme. J Clinic Med . 2019;8(12):2153. doi:10.3390/jcm8122153
- Fang Q, George A, Brinkmeier ML. Genetika defisiensi hormon hipofisis gabungan: Peta jalan menuju era genom. Endocr Pdt . 2016;37(6):636-675. doi:10.1210/er.2016-1101
- Defisiensi hormon hipofisis gabungan.
- Aminzadeh M, Kim HG, Layman LC, Cheetham TD. Sindrom yang lebih jarang ditandai dengan hipogonadisme hipogonadotropik. Front Horm Res . 2010;39:154-167. doi:10.1159/000312701
- Du X, Yuan Q, Yao Y, Li Z, Zhang H. Hipopituitarisme dan kehamilan yang sukses. Int J Clin Exp Med. 2014;7(12):4660-4665.
- Kim SY. Diagnosis dan pengobatan hipopituitarisme. Metab Endokrinol (Seoul) . 2015;30(4):443-545. doi:10.3803/EnM.2015.30.4.443
Oleh Mary Kugler, RN
Mary Kugler, RN, adalah seorang perawat anak yang spesialisasinya merawat anak-anak dengan masalah medis jangka panjang atau parah.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan