Hidrosefalus tekanan normal adalah pembesaran ruang di otak, yang disebut ventrikel, yang berisi cairan serebrospinal – cairan bening yang menggenangi otak dan sumsum tulang belakang dan sering disingkat CSF.
/ Gambar Getty
Hidrosefalus tekanan normal menyebabkan kesulitan berjalan, berpikir, dan mengendalikan kandung kemih. Gejala dapat membaik ketika ahli bedah saraf menempatkan saluran pembuangan yang disebut shunt ke dalam ventrikel sehingga CSF mengalir ke perut alih-alih mengalir ke tulang belakang. Namun, setiap prosedur bedah saraf memiliki beberapa risiko, dan manfaat pemasangan stent semacam itu untuk NPH tidak selalu pasti – jadi sangat penting untuk mendiagnosis NPH dengan benar. Bahkan setelah langkah ini, beberapa pasien mungkin lebih membaik dengan pemasangan stent daripada yang lain.
Peniru Hidrosefalus Tekanan Normal
Dapatkah Anda membayangkan menjalani operasi otak yang berisiko, dan tidak membaik karena gejalanya sebenarnya disebabkan oleh penyakit yang berbeda selama ini? Ini adalah jebakan yang mudah di NPH karena gejalanya sangat umum pada orang yang lebih tua karena sejumlah alasan berbeda.
Kesulitan berjalan, misalnya, mungkin disebabkan oleh stenosis tulang belakang, masalah vestibular, masalah penglihatan, atau neuropati perifer. Inkontinensia urin juga sangat umum terjadi di usia tua karena berbagai alasan. Gangguan kognitif mungkin disebabkan oleh gangguan yang sangat umum seperti penyakit Alzheimer. Beberapa demensia juga dapat meningkatkan risiko masalah berjalan, seperti demensia tubuh Lewy, demensia penyakit Parkinson, atau demensia vaskular.
Banyak dari peniru ini dapat dikecualikan secara hati-hati dengan pemeriksaan medis menyeluruh. Misalnya, demensia tubuh Lewy atau penyakit Parkinson dapat menyebabkan masalah berjalan yang serupa, tetapi cenderung memiliki gaya berjalan yang lebih sempit daripada NPH, dan seringkali memiliki ciri lain seperti halusinasi visual.
Masalah lainnya adalah memiliki NPH tidak mencegah orang mengalami demensia tambahan, terutama penyakit Alzheimer. Antara 20 sampai 60 persen orang yang menjalani biopsi otak pada saat penempatan shunt ditemukan memiliki patologi Alzheimer. Mereka yang berharap untuk melihat penyelesaian demensia dengan penempatan shunt mungkin akan kecewa karena Alzheimer tidak membaik dengan bedah saraf semacam itu.
Tes Neuropsikologis dan Laboratorium
Langkah pertama dalam diagnosis NPH kemungkinan akan berfokus pada gejala seperti demensia. Pemeriksaan standar akan mencakup pemeriksaan laboratorium darah untuk penyebab yang berpotensi reversibel, seperti kekurangan vitamin B12 atau penyakit tiroid.
Tes neuropsikologis akan dilakukan untuk memastikan adanya masalah kognitif, meskipun tidak ada tes tunggal yang dapat memastikan NPH. Pola umum yang konsisten dengan NPH termasuk kelambatan pada tugas yang diatur waktunya dan kinerja yang buruk pada tugas perhatian dan fungsi eksekutif. Namun, demensia lain, seperti demensia vaskular atau demensia tubuh Lewy, dapat menyebabkan perubahan serupa pada pengujian.
Pencitraan Resonansi Magnetik untuk Mendiagnosis NPH
Menurut definisi, pasien dengan hidrosefalus tekanan normal akan memiliki ventrikel besar pada studi neuroimaging seperti magnetic resonance imaging (MRI) atau computed tomography (CT) scan. Ventrikel sering menjadi lebih besar karena otak menyusut pada penuaan normal atau demensia lainnya, tetapi pada NPH pembesaran ventrikel tidak sebanding dengan bagian otak lainnya. Namun, ini adalah keputusan penilaian dari ahli neuroradiologi dan dokter yang merawat, dan pendapat mungkin berbeda mengenai hal ini. Beberapa pengukuran ventrikulomegali yang dipublikasikan ada dan dapat memandu rekomendasi dokter dalam beberapa kasus, tetapi pedoman ini tidak disetujui secara universal.
Beberapa MRI pada pasien dengan NPH menunjukkan penurunan sinyal dimana aliran CSF membuang saluran sempit yang disebut saluran air Sylvian melalui batang otak. Ini dianggap mewakili kecepatan aliran yang lebih tinggi. Sementara temuan ini dapat disebutkan, sebagian besar studi menunjukkan tidak ada korelasi yang jelas antara temuan ini dan perbaikan setelah bedah saraf.
MRI juga berguna dalam mengevaluasi lesi materi putih yang mungkin disebabkan oleh penyakit pembuluh darah. Di sisi lain, perubahan sinyal pada MRI di dekat ventrikel dapat menunjukkan penyakit vaskular atau kebocoran cairan akibat NPH itu sendiri. Sebagian besar penelitian telah menunjukkan bahwa ada kemungkinan kecil untuk menjadi hasil yang baik dengan shunting jika terdapat banyak lesi materi putih, meskipun publikasi juga berbeda mengenai hal ini. Respons yang berkurang terhadap shunting pada pasien dengan lesi materi putih bisa jadi karena sinyal materi putih menunjukkan stadium lanjut NPH, atau proses penyakit yang berbeda, seperti demensia vaskular.
Menghapus CSF untuk Mendiagnosis Hidrosefalus Tekanan Normal
“Standar emas” untuk mendiagnosis NPH adalah perbaikan gejala dengan shunting ventrikel. Standar ini praktis tidak berguna, karena untuk merekomendasikan prosedur berisiko seperti pemasangan shunt, dokter harus sudah sangat yakin bahwa pasien memiliki NPH. Juga tidak ada kesepakatan tentang apa yang mendefinisikan perbaikan gejala yang signifikan, atau berapa lama menunggu setelah penempatan shunt sebelum perbaikan tersebut harus terlihat. Selain itu, respons yang buruk terhadap shunting mungkin disebabkan oleh masalah di luar diagnosis yang salah — misalnya, pasien dapat mengalami demensia tambahan.
Karena penempatan shunt bersifat invasif, metode pembuangan CSF yang kurang agresif biasanya dicoba terlebih dahulu untuk memverifikasi kemungkinan peningkatan pasien dengan shunt. Teknik-teknik ini termasuk pungsi lumbal atau lumbar drain. Sekali lagi, bagaimanapun, tidak ada standar untuk apa yang menentukan peningkatan yang signifikan, membuat dokter bergantung pada penilaian mereka dan beberapa “aturan praktis”.
Pungsi lumbal dapat dilakukan di kantor dokter dan melibatkan pembuangan CSF dalam jumlah yang signifikan (antara 30 hingga 50 sentimeter kubik). Peningkatan yang paling umum terjadi pada pasien dalam berjalan, dengan kecepatan berjalan yang lebih cepat dan panjang langkah yang lebih panjang. Tes kognitif juga dapat dilakukan, termasuk tes perhatian dan memori. Perbaikan pada ukuran ini 30 menit sampai setengah jam setelah prosedur mungkin mengindikasikan manfaat dari shunting.
Metode yang berbeda melibatkan penempatan saluran pembuangan sementara di ruang lumbar, di mana CSF dapat bocor sekitar 5 hingga 10 mililiter per jam. Studi telah menunjukkan bahwa ini bisa menjadi cara terbaik untuk menandai mereka yang akan menanggapi shunting, meskipun penelitian lain menunjukkan bahwa banyak pasien yang tidak membaik dengan drainase masih dapat membaik dengan shunting.
Metode yang kurang banyak digunakan untuk mendiagnosis NPH termasuk pemantauan tekanan intrakranial atau tes infus CSF, tetapi invasi prosedur ini membatasi penggunaan praktisnya. Cisternography, yang menggunakan radioisotop untuk menyelidiki aliran CSF, belum terbukti memprediksi hasil dengan penempatan shunt. Teknik pencitraan lain seperti teknik MRI yang lebih baru atau CT emisi foton tunggal (SPECT) memerlukan penyelidikan lebih lanjut untuk menetapkan potensi kegunaannya dalam diagnosis NPH.
Intinya
Diagnosis NPH tergantung pada anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat untuk mulai menyingkirkan gangguan lain yang dapat menyebabkan trias demensia yang sama, ketidakstabilan gaya berjalan, dan inkontinensia urin. MRI akan menunjukkan ventrikel besar yang dianggap tidak proporsional dengan bagian otak lainnya, dan selanjutnya dapat mengecualikan penjelasan medis potensial lainnya. Pungsi lumbal atau drainase lumbal yang mengarah pada perbaikan gejala paling menunjukkan NPH sejati yang bisa mendapat manfaat dari penempatan shunt oleh ahli bedah saraf.
Sumber Verywell Health hanya menggunakan sumber berkualitas tinggi, termasuk studi peer-review, untuk mendukung fakta dalam artikel kami. Baca proses editorial kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang cara kami memeriksa fakta dan menjaga agar konten kami tetap akurat, andal, dan tepercaya.
- Golomb J, Wisoff J, Miller DC, dkk. Komorbiditas penyakit Alzheimer pada hidrosefalus tekanan normal: prevalensi dan respons shunt. J Neurol Bedah Saraf Psikiatri 2000; 68:778.
- Haan J, Thomeer RT. Nilai prediktif drainase lumbal eksternal sementara pada hidrosefalus tekanan normal. Bedah Saraf 1988; 22:388.
- Hamilton R, Patel S, Lee EB, dkk. Kurangnya respons shunt pada dugaan hidrosefalus tekanan normal idiopatik dengan patologi penyakit Alzheimer. Ann Neurol 2010; 68:535.
- Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, dkk. Pola spesifik gangguan kognitif pada pasien dengan hidrosefalus tekanan normal idiopatik dan penyakit Alzheimer: studi percontohan. J Neurol Bedah Saraf Psikiatri 1999; 67:723.
- Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Perbandingan antara infus lumbal dan tes ketuk CSF untuk memprediksi hasil setelah operasi shunt pada dugaan hidrosefalus tekanan normal. J Neurol Bedah Saraf Psikiatri 2002; 73:721.
- Malm J, Eklund A. Hidrosefalus tekanan normal idiopatik. Neurologi Praktis 2006; 6:14.
- Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, dkk. Hasil lima tahun dari hidrosefalus tekanan normal dengan atau tanpa shunt: nilai prediktif dari tanda-tanda klinis, evaluasi neuropsikologis dan tes infus. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144:515.
- Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Prevalensi penyakit Alzheimer pada pasien yang diselidiki untuk dugaan hidrosefalus tekanan normal: studi klinis dan neuropatologis. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141:849.
- Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, dkk. Analisis kiprah pada hidrosefalus tekanan normal idiopatik – parameter mana yang merespons tes ketuk CSF? Klinik Neurophysiol 2000; 111:1678.
- Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Nilai drainase CSF lumbal eksternal sementara dalam memprediksi hasil shunting pada hidrosefalus tekanan normal. J Neurol Bedah Saraf Psikiatri 2002; 72:503.
- Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, dkk. Hidrosefalus tekanan normal. Nilai prediktif tes tap cairan serebrospinal. Pemindaian Neurol Acta 1986; 73:566.
Oleh Peter Pressman, MD
Peter Pressman, MD, adalah ahli saraf bersertifikat yang mengembangkan cara baru untuk mendiagnosis dan merawat orang dengan gangguan neurokognitif.
Lihat Proses Editorial Kami Temui Dewan Pakar Medis Kami Bagikan Umpan Balik Apakah halaman ini membantu? Terima kasih atas umpan balik Anda! Apa tanggapan Anda? Lainnya Bermanfaat Laporkan Kesalahan